Spinaalinen duraalinen valtimo-laskimofisteli ... - Terveyskirjasto

Tapausselostus<br />

<strong>Spinaalinen</strong> <strong>duraalinen</strong><br />

<strong>valtimo</strong>-<strong>laskimofisteli</strong> parapareesin<br />

harvinaisena syynä<br />

Michaela K. Bode, Juha-Matti Isokangas, Tapani Tikkakoski, Seppo Tuisku,<br />

Liisa Vähämäki, Timo Kumpulainen ja Topi Siniluoto<br />

Harvinaisista selkäytimen verisuoniepämuodostumista noin 80 % on duraalisia <strong>valtimo</strong>laskimofisteleitä.<br />

Kyseinen löydös voi olla alidiagnosoitu, ja todetuissa tapauksissakin<br />

viive oireiden alusta diagnoosiin on pitkä, jopa useita vuosia. Kuvaamme potilaan, jonka<br />

etenevien motoristen ja sensoristen puutosoireiden syyksi paljastui spinaalinen <strong>duraalinen</strong><br />

<strong>valtimo</strong>-<strong>laskimofisteli</strong>. Fisteli hoidettiin onnistuneesti embolisoimalla se suonensisäisesti<br />

liimalla. Magneettitutkimus on diagnostiikassa avainasemassa. Hoito on interventioradiologinen<br />

tai leikkaus. Aikainen hoito ennen pysyvän vaikean selkäydinvaurion<br />

kehittymistä parantaa potilaan ennustetta.<br />

Selkäytimen verisuoniepämuodostumista<br />

noin 80 % on duraalisia <strong>valtimo</strong>-laskimofisteleitä<br />

(AV-fisteli) (Meder ym. 1995). Ne<br />

sijaitsevat duurassa, tavallisesti dorsaaliseen hermoganglioon<br />

liittyvässä hermotupessa. Fisteli<br />

saa <strong>valtimo</strong>syöttönsä radikulomeningeaalisista<br />

<strong>valtimo</strong>ista, ja laskimovirtaus on retrogradista<br />

radikulaariseen laskimoon, jota kautta perimedullaarinen,<br />

selkäytimen pinnalla oleva laskimopunos<br />

täyttyy (Cahan ym. 1987, Kähärä<br />

ym. 1997). Spinaaliset duraaliset AV-fistelit sijaitsevat<br />

yleensä rinta- tai lannerangan alueella<br />

ja ovat hankinnaisia poikkeavuuksia, joiden<br />

etiologia on kiistanalainen. Löydös lienee alidiagnosoitu.<br />

Patogeneesiin kuuluu oikovirtauksesta<br />

johtuva laskimopaineen nousu perimedullaarisessa<br />

laskimopunoksessa. Laskimopaineen<br />

kohoaminen johtaa selkäytimen krooniseen passiiviseen<br />

laskimokongestioon (Kähärä 1999).<br />

Kliinistä kuvaa on kutsuttu venoosiseksi kongestiiviseksi<br />

myelopatiaksi. Oikovirtauksen anatomisesta<br />

sijainnista riippumatta potilaan oireet<br />

ja löydökset liittyvät selkäytimen toiminnan häiriöön<br />

rintarangan alaosassa ja conus medullariksen<br />

toimintahäiriöön.<br />

Seuraavassa kuvataan potilas, jonka etenevien<br />

motoristen ja sensoristen puutosoireiden taustalta<br />

löytyi spinaalinen <strong>duraalinen</strong> AV-fisteli.<br />

Päähuomio kohdistetaan magneettikuvausdiagnostiikkaan<br />

ja interventioradiologian mahdollisuuksiin<br />

taudin hoidossa.<br />

Oma potilas<br />

Potilas on 76-vuotias nainen, jolla on perussairauksina<br />

sepel<strong>valtimo</strong>tauti, hyperkolesterolemia ja verenpainetauti.<br />

Hänellä oli ollut yli kymmenen vuoden ajan ajoittaista<br />

selkäkipua, jota oli hallinnut oikean alaraajan iskiastyyppisesti<br />

säteilevä kipuoire. Noin neljän vuoden ajan hänellä<br />

oli esiintynyt molempien jalkojen kohtauksittaista voimattomuutta,<br />

jonka jälkeen jalkoja särki voimakkaasti jonkin<br />

aikaa. Oire oli edennyt hiljalleen viimeisten kolmen vuoden<br />

aikana, kunnes käveleminen vaikeutui siinä määrin,<br />

että hän joutui pysähtymään sadan metrin välein jalkojen<br />

Duodecim 2004;120:1091–6<br />

1091

---

voiman loppumisen takia. Oireiden takia tehdyssä lannerangan<br />

tietokonetomografiassa ei todettu erityistä. Potilas<br />

kävi verisuonikirurgin vastaanotolla. Oireilulle ei todettu<br />

verisuoniperäistä syytä. Oireet etenivät vähitellen siten, että<br />

ajoittain esiintyi parapareesia ja kävelymatka oli lyhentynyt<br />

muutamaan kymmeneen metriin. Tämän lisäksi oli<br />

kehittynyt virtsanpidätyskyvyn heikkous. Oireiden edetessä<br />

potilas hakeutui uudelleen neurologin vastaanotolle.<br />

Neurologisessa tutkimuksessa todettiin tällöin oikealla positiivinen<br />

Babinskin merkki, joka herätti epäilyn selkäydintason<br />

vauriosta. Selkäytimen magneettikuvauslöydös oli<br />

poikkeava ja herätti epäilyn duraalisesta AV-fistelistä<br />

(kuva 1). Potilas lähetettiin diagnoosin varmistamista ja<br />

hoitoa varten yliopistosairaalaan, ja hän pääsi sinne viikon<br />

kuluttua magneettikuvauksesta.<br />

Tullessa potilaan yleistila ja vointi olivat hyvät. Hän<br />

tarvitsi rollaattoria kävelemisen tueksi. Patellaheijasteet olivat<br />

kiihtyneet ja akillesheijasteet vaimeat mutta symmetriset.<br />

Babinskin merkki oli molemmin puolin positiivinen.<br />

Jalkaterien dorsifleksio ja plantaarifleksiovoimat olivat<br />

normaalit. Reisilihakset olivat atrofiset ja reisien koukistusvoima<br />

oli heikentynyt. Perifeeriset sykkeet olivat tunnettavissa<br />

ja jalkaterät olivat lämpimät.<br />

Spinaaliangiografia ja embolisaatio tehtiin yleisanestesiassa<br />

sairaalaan tuloa seuraavana päivänä. Angiografiassa<br />

katetroitiin laajalti kylkiväli- ja lanne<strong>valtimo</strong>t molemmin<br />

puolin selkärankaa AV-fistelin löytämiseksi ja selkäytimen<br />

verenkierron selvittämiseksi. AV-fisteli löytyi oikean viidennen<br />

kylkiväli<strong>valtimo</strong>n angiografiassa (kuva 2A ja B). Adamkiewiczin<br />

<strong>valtimo</strong> lähti vasemmasta yhdennestätoista kylkiväli<strong>valtimo</strong>sta.<br />

Duraaliseen AV-fisteliin menevä radikulomeningeaalinen<br />

<strong>valtimo</strong> katetroitiin mikrokatetrilla ja fisteli<br />

embolisoitiin angiografian päätteeksi kudosliimalla<br />

(kuva 2C). Kontrollikuvauksessa liimaruiskutuksen jälkeen<br />

av-fistelin todettiin olevan tukossa (kuva 2D). Potilas toipui<br />

toimenpiteestä hyvin ja kotiutettiin viidentenä päivänä.<br />

Seurantamagneettikuvaus tehtiin kymmenen viikon kuluttua<br />

hoidosta. Selkäytimen turvotuksen todettiin vähentyneen<br />

(kuva 3) eikä laajentuneita laskimoita enää ollut<br />

havaittavissa. Potilaan kliininen tila oli parantunut. Hän<br />

kykeni tekemään päivittäisiä askareita ja kävelemään ulkona,<br />

joskin vielä osin rollaattorin avulla. Vastaanotolla<br />

potilas kykeni kävelemään jalkaterän mittaisin askelin normaaliin<br />

tapaan ilman apuvälineitä. Neljän kuukauden seuranta-aikana<br />

potilaan vointi on vakaantunut, eikä uusia<br />

oireita ole kehittynyt.<br />

Pohdinta<br />

<strong>Spinaalinen</strong> <strong>duraalinen</strong> AV-fisteli on hoidettavissa<br />

olevan parapareesin harvinainen syy. Sairauden<br />

epidemiologiasta on puutteellisesti tietoa.<br />

Esimerkiksi 4 500 000 asukkaan Norjassa uusia<br />

tapauksia todetaan vuosittain 2–4 (Nakstad<br />

1999). Suomessa taudin esiintyvyys on suunnilleen<br />

sama: Tampereen yliopistosairaalassa on<br />

hoidettu embolisaatiolla kolme potilasta 12 vuoden<br />

aikana (Kähärä ym. 1997), ja Oulun yliopistosairaalassa<br />

uusia tapauksia on ollut neljä<br />

viimeisten kymmenen vuoden aikana. Sairaus on<br />

miehillä yleisempi kuin naisilla, ja useimmat potilaat<br />

ovat keski-ikäisiä tai vanhempia. Oirekuvaan<br />

kuuluvat eriasteiset motoriset ja sensoriset<br />

puutosoireet jalkojen vähäisestä voimattomuudesta<br />

vaikeaan parapareesiin. Muita oireita ovat<br />

virtsarakon ja peräsuolen toiminnan häiriöt,<br />

kipu ja seksuaalitoimintojen häiriintyminen (Kähärä<br />

1999).<br />

Oman potilaamme oirekuvaa hallitsivat alaraajojen<br />

voimattomuus ja kivut. Oireet ovat<br />

epäspesifisiä, mikä usein johtaa diagnoosin viivästymiseen,<br />

kuten omankin potilaamme tapauksessa<br />

kävi. Toinen syy diagnoosin yleiseen<br />

viivästymiseen lienee taudin harvinaisuus; mahdollisuus<br />

ei tule potilasta hoitavan kliinikon<br />

mieleen, ja sen vuoksi diagnoosiin päästään vasta<br />

kuukausien tai vuosien kuluttua oireiden alusta,<br />

ja mahdollisesti osalla potilaista oireiden syy<br />

jää kokonaan selvittämättä. Oireiden eteneminen<br />

ja uusien neurologisten löydösten ilmaantuminen<br />

johtivat oman potilaamme tapauksessa<br />

lopulta epäilyyn selkäytimen sairaudesta.<br />

Aikaisemmin spinaalisen duraalisen AV-fistelin<br />

epäsuorana diagnosointimenetelmänä käytettiin<br />

myelografiaa, jossa ytimen pinnalla subaraknoidaalitilassa<br />

olevat laajentuneet laskimot<br />

näkyivät serpentiinimäisinä täyttödefekteinä.<br />

Magneettikuvaustekniikoiden kehityksen myötä<br />

myelografia ei ole enää tarpeen. Varjoainetehosteinen<br />

magneettikuvaus onkin ensisijainen kuvantamismenetelmä<br />

spinaalista duraalista AVfisteliä<br />

epäiltäessä ja myös hoidon tehon seurannassa<br />

(Bowen ym. 1995, Gilbertson ym.<br />

1995, Farb ym. 2002). Myös oman potilaamme<br />

tapauksessa magneettikuvaus johti diagnostiikan<br />

heti oikeille jäljille.<br />

Yleisimmin ja ensimmäisenä magneettikuvauksessa<br />

nähtävä muutos on selkäytimen paikallinen<br />

signaalilisä T2-painotteisissa kuvissa.<br />

Muita mahdollisia löydöksiä ovat patologinen<br />

tehostuminen, ytimen turpoaminen, laajentuneet<br />

laskimot selkäytimen pinnalla ja »flow-void» eli<br />

nopeasta virtauksesta johtuva signaalikato näissä<br />

laskimoissa (Gilbertson ym. 1995, Farb ym.<br />

2002). T2-painotteisissa kuvissa nähtävä sel-<br />

1092<br />

M. K. Bode ym.

---

A<br />

B<br />

Kuva 1. A) Sagittaalisuunnan T2-painotteinen rasvasuppressiokuva selkäytimestä. ThVI-tasosta (tähti) conus medullarikseen asti<br />

näkyy laajentuneen ytimen sisällä signaalinvahvistumaa ja ytimen dorsaalipinnalla laajentuneita verisuonia (nuoli). B) Putkimaisia<br />

tehostuvia verisuonirakenteita selkäytimen takapinnalla T1-painotteisessa varjoainetehosteisessa (Gd-DTPA) sagittaalisuunnan magneettikuvassa.<br />

käytimen keskiosan signaalilisä yksinään on<br />

epäspesifinen löydös, jollaista esiintyy myös<br />

mm. tulehduksissa ja pahanlaatuisissa kasvaimissa.<br />

T2-signaalilisän yhteydessä esiintyvää selkäytimen<br />

periferian signaalikatoa on pidetty<br />

luotettavampana merkkinä laskimopaineen kohoamisen<br />

aiheuttamasta myelopatiasta ja sitä<br />

kautta duraalisesta AV-fistelistä (Hurst ja Grossman<br />

2000). Uusilla magneettiangiografiatekniikoilla<br />

(kolmiulotteinen magneettiangiografia) on<br />

mahdollista osoittaa ja paikantaa melko luotettavasti<br />

myös yksittäiset patologiset suonirakenteet<br />

(Binkert ym. 1999, Farb ym. 2002), joskin<br />

katetriangiografia on edelleen paras ja tarkin<br />

keino duraalisen AV-fistelin diagnostiikassa.<br />

Onnistuneen hoidon jälkeen magneettikuvauslöydösten<br />

normaalistuminen on eräiden tutkimusten<br />

perusteella selvästi osoitettavissa (Lee<br />

ym. 1998). Löydösten korreloituminen kliiniseen<br />

tilaan on kuitenkin vaihtelevaa (Willinsky<br />

ym. 1995, Hasuo ym. 1996, Song ym. 2001).<br />

Oman potilaamme hyötyminen toimenpiteestä<br />

oli seurannassa osoitettavissa paitsi kliinisen tilan<br />

korjaantumisen perusteella myös magneettikuvauksella<br />

(kuva 3).<br />

Spinaalisen duraalisen AV-fistelin hoitovaihtoehdot<br />

ovat leikkaus ja embolisaatio. Spontaaneja<br />

paranemisia on todettu vain ani harvoin<br />

(Meder ym. 1995). Leikkaus on varsinkin aiemmin<br />

ollut yleisesti ensisijainen hoito, mutta<br />

neurointerventioradiologisten hoitomenetelmien<br />

kehitys on muuttanut käytäntöä useissa sairaa-<br />

<strong>Spinaalinen</strong> <strong>duraalinen</strong> <strong>valtimo</strong>-<strong>laskimofisteli</strong> parapareesin harvinaisena syynä<br />

1093

---

A<br />

B<br />

C<br />

D<br />

Kuva 2. A) Duraalinen AV-fisteli näkyy oikean viidennen kylkiväli<strong>valtimo</strong>n angiografiassa ennen liimaembolisaatiota. Laajentunut<br />

radikulomedullaarinen laskimo täyttyy retrogradisesti vinosti kraniaalisuuntaan selkäytimen takapinnalle, josta perimedullaariset<br />

laajentuneet ja mutkittelevat laskimot vievät verta edelleen conus medullariksen aluetta kohti. B) Selektiivinen katetrointi mikrokatetrilla<br />

ennen embolisaatiota. C) Liimaruiskutus (n-butyyli-2-syanoakrylaatilla) »karttakuvassa». D) AV-fisteli ei enää visualisoitunut<br />

liimaruiskutuksen jälkeen.<br />

1094<br />

M. K. Bode ym.

---

loissa. Embolisaatio onkin usein ensisijainen<br />

hoito, jos se ei ole vasta-aiheinen. Merkittävin<br />

vasta-aihe on selkäytimen verenkierron lähteminen<br />

samalta tasolta (samasta kylkiväli- tai lanne<strong>valtimo</strong>sta)<br />

kuin <strong>valtimo</strong>syöttö AV-fisteliin.<br />

Tällöin tauti tulee hoitaa leikkauksella. Angiografiaan<br />

kuuluu tämän vuoksi radikulomedullaarisen<br />

<strong>valtimo</strong>n (Adamkiewiczin <strong>valtimo</strong>n) etsiminen<br />

ytimen verenkierron määrittämiseksi.<br />

Kuvauksessa nähdään tällöin myös venoosisesta<br />

kongestiosta johtuva laskimokierron hidastuminen.<br />

Normaali laskimovaihe sulkee pois duraalisen<br />

AV-fistelin olemassaolon.<br />

Liimaembolisaatio n-butyyli-2-syanoakrylaatilla<br />

(NBCA) on yleisimmin käytetty menetelmä.<br />

Muita embolisaatioaineita ovat polyvinyylialkoholimikropartikkelit<br />

(PVA), isobutyyli-2-<br />

syanoakrylaatti (IBCA) ja etyleenivinyylialkoholikopolymeeri<br />

(Onyx) (Warakaulle ym. 2003).<br />

Liimaembolisaatiohoidon tulokset ovat kohtalaisen<br />

hyviä: fistelin sulku onnistuu 80–90 %:lla<br />

potilaista, joskin uusiutumien osuus voi primaaristi<br />

onnistuneen toimenpiteenkin jälkeen olla<br />

15–20 % (Niimi ym. 1997, Song ym. 2001).<br />

Polyvinyylialkoholimikropartikkeleilla saavutetaan<br />

vain tilapäinen hoitovaikutus (Niimi ym.<br />

1997), eikä niitä tulisi käyttää duraalisten AVfisteleiden<br />

hoidossa.<br />

Eräiden arvioiden mukaan noin puolet hoitamattomista<br />

potilaista vammautuu merkittävästi<br />

kolmen vuoden kuluessa oireiden alkamisesta.<br />

Pitkään kestänyt kohonnut laskimopaine aiheuttaa<br />

selkäytimeen korjaantumattomia vaurioita,<br />

joten epäilyn nopea herääminen on ensiarvoisen<br />

tärkeää. Korjaantumaton selkäydinvaurio alkanee<br />

kehittyä noin 1,5–2 vuoden kuluessa oireiden<br />

alkamisesta. Song ym. (2001) raportoivat<br />

liikuntakyvyn parantuneen liimaembolisaatiohoidon<br />

jälkeen 55 %:lla potilaista. Lopuilla liikuntakyky<br />

pysyi muuttumattomana keskimäärin<br />

kolmen vuoden seuranta-aikana. Tacconin<br />

ym. (1997) tutkimuksessa leikkaus paransi kliinistä<br />

tilaa 84 %:lla potilaista 1,5–3 vuoden seuranta-aikana.<br />

Pitempänä seuranta-aikana (3–24<br />

vuotta) oireisto eteni jopa 65 %:lla. Oma potilaamme<br />

hyötyi primaaristi liimaembolisaatiohoidosta,<br />

mutta vasta pidempiaikainen seuranta<br />

näyttää hoidon lopputuloksen.<br />

Kuva 3. T2-painotteisessa sagittaalisuunnan magneettikuvassa<br />

kymmenen viikkoa liimaembolisaation jälkeen ydin on vielä lievästi<br />

laajentunut, ja siinä on signaalinvoimistumaa ThVIII-tasolta<br />

(tähti) alaspäin. Muutokset ovat vähentyneet aiemmasta.<br />

<strong>Spinaalinen</strong> <strong>duraalinen</strong> <strong>valtimo</strong>-<strong>laskimofisteli</strong> parapareesin harvinaisena syynä<br />

1095

---

Kirjallisuutta<br />

Binkert CA, Kollias SS, Valavanis A. Spinal cord vascular disease: characterization<br />

with fast three-dimensional contrast-enhanced MR<br />

angiography. AJNR Am J Neuroradiol 1999;20:1785–93.<br />

Bowen BC, Fraser K, Kochan JP, Pattany PM, Green BA, Quencer RM.<br />

Spinal dural arteriovenous fistulas: evaluation with MR angiography.<br />

Am J Neuroradiol 1995;16:2029–43.<br />

Cahan LD, Higashida RT, Halbach VV, Hieshima GB. Variants of radiculomeningeal<br />

vascular malformations of the spine. J Neurosurg<br />

1987;66:333–7.<br />

Gilbertson JR, Miller GM, Goldman MS, Marsh WR. Spinal dural arteriovenous<br />

fistulas: MR and myelographic findings. Am J Neuroradiol<br />

1995;16:2049–57.<br />

Farb RI, Kim JK, Willinsky RA, ym. Spinal dural arteriovenous fistula<br />

localization with a technique of first-pass gadolinium-enhanced<br />

MR angiography: initial experience. Radiology 2002;222:843–50.<br />

Hasuo K, Mizushima A, Mihara F, ym. Contrast-enhanced MRI in spinal<br />

arteriovenous malformations and fistulae before and after embolisation<br />

therapy. Neuroradiology 1996;38:609–14.<br />

Hurst RW, Grossman RI. Peripheral spinal cord hypointensity on T2-<br />

weighted MR images: a reliable imaging sign of venous hypertensive<br />

myelopathy. AJNR Am J Neuroradiol 2000;21:781–6.<br />

Kähärä V. Angiographic results and patient outcome of neurovascular<br />

embolotherapy. Väitöskirja. Tampereen yliopisto, 1999.<br />

Kähärä VJ, Seppänen SK, Kuurne T, Laasonen EM. Diagnosis and embolizing<br />

of spinal arteriovenous malformations. Ann Med 1997;29:<br />

377–82.<br />

Lee TT, Gromelski EB, Bowen BC, Green BA. Diagnostic and surgical<br />

management of spinal dural arteriovenous fistulas. Neurosurgery<br />

1998;43:242–6.<br />

Meder JF, Devaux B, Merland JJ, Fredy D. Spontaneous disappearance<br />

of a spinal dural arteriovenous fistula. AJNR Am J Neuroradiol<br />

1995;16:2058–62.<br />

Nakstad PH. Interventional neuroradiology. Acta Radiol 1999;40:344–<br />

59.<br />

Niimi Y, Berenstein A, Setton A, Neophytides A. Embolization of spinal<br />

dural arteriovenous fistulae: results and follow-up. Neurosurgery<br />

1997;40:675–82.<br />

Song JK, Gobin YP, Duckwiler GR, ym. N-butyl 2-cyanoacrylate embolization<br />

of spinal dural arteriovenous fistulae. AJNR Am J Neuroradiol<br />

2001;22:40–7.<br />

Tacconi L, Lopez Izquierdo BC, Symon L. Outcome and prognostic factors<br />

in the surgical treatment of spinal dural arteriovenous fistulas.<br />

A long-term study. Br J Neurosurg 1997;11:298–305.<br />

Warakaulle DR, Aviv RI, Niemann D, Molyneux AJ, Byrne JV, Teddy P.<br />

Embolisation of spinal dural arteriovenous fistulae with Onyx.<br />

Neuroradiology 2003;45:110–2.<br />

Willinsky RA, terBrugge K, Montanera W, Mikulis D, Wallace MC. Posttreatment<br />

MR findings in spinal dural arteriovenous malformations.<br />

Am J Neuroradiol 1995;16:2063–71.<br />

MICHAELA K. BODE, LT, erikoistuva lääkäri<br />

michaela.bode@mail.suomi.net<br />

JUHA-MATTI ISOKANGAS, LL, erikoislääkäri<br />

TOPI SINILUOTO, dosentti, erikoislääkäri<br />

OYS:n Radiologian klinikka<br />

PL 50, 90029 OYS<br />

TAPANI TIKKAKOSKI, dosentti, osastonylilääkäri<br />

Keski-Pohjanmaan keskussairaalan röntgenosasto<br />

Mariankatu 16–20<br />

67200 Kokkola<br />

SEPPO TUISKU, LL, ylilääkäri<br />

LIISA VÄHÄMÄKI, LL, erikoislääkäri<br />

Keski-Pohjanmaan keskussairaalan neurologian osasto<br />

Mariankatu 16–20<br />

67200 Kokkola<br />

TIMO KUMPULAINEN, dosentti, apulaisylilääkäri<br />

OYS:n neurokirurgian klinikka<br />

PL 50, 90029 OYS<br />

1096